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Communications libres du VIeme Symposium du RDPLF |
14 - Porphyrie cutanée tardive (PCT) et pseudo-porphyrie cutanée
(PPC) chez 2 patients traités par DPCA : Rôle des phtalates ?
A. Hafi, C. Hiesse, S. Boudenider, Jeannine Brun,
B. Charpentier (Le Kremlin Bicêtre)
A. Abassi (St Maurice)
La porphyrie cutanée tardive et la pseudo-porphyrie cutanée sont
rares chez le dialysé. Nous rapportons 2 cas (PCT, PPC) en DPCA où
les phtalates relarguées par le PVC des poches sont fortement mis en
cause.
Cas n° 1 :
Patiente de 87 ans, porteuse d’une IRC vasculaire sur HTA et diabète
. Elle est traitée, depuis Juin 95, par DPCA avec des poches en PVC.
En mai 98, elle a présenté une dermatose bulleuse sévère
des régions photo-exposées avec une biopsie en faveur d’une
PPC malgré un taux de porphyrines plasmatiques normal. La recherche de
facteur déclenchant était négative à part l’utilisation
de poches en PVC et la prise de Furosémide . Devant l’aggravation
des lésions, malgré l’arrêt du Furosémide, les
poches en PVC ont été remplacées en Octobre 98, par des
poches en polypropylène (Biofine ® Frésénius) permettant
la guérison des lésions en un mois sans rechute malgré
la reprise du Furosémide.
Cas n° 2 :
Patient de 51 ans en IRC d’origine indéterminée. Il est traité,
depuis mars 99, par DPCA avec des poches en PVC et du Furosémide. Dans
les antécédents, on note un diabète, une hémophilie
de type B, une infection à VIH et une hépatite C. En mai 99, il
a présenté une dermatose bulleuse sévère évocatrice
d’une PCT devant des porphyrines plasmatiques élevées (78
nmol/l). Le recours aux poches en Polypropylène, en juin 99, malgré
le maintien du Furosémide, a permis la guérison en un mois et
la normalisation des porphyrines plasmatiques sans rechute.
Conclusion :
L’imputabilité de la PC chez ces deux patients aux phtalates relarguées
par le PVC est très forte. Le recours aux poches en poly-propylène
a permis la guérison des anomalies. L’apparition d’une PCT
ou son aggravation chez un patient traité par DP doit faire penser aux
phtalates et conduire à l’utilisation de poches sans phtalate en
l’absence de cause évidente.