Néphrologie clinique

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Attention au phénomène de calciphylaxie. Il existe des profils à risque.

Observation
Il s'agit d'une femme de 51 ans avec un diabète insulino-dépendant ancien et arrivant au stade final d'une insuffisance rénale chronique non étiquetée en 1998. Traitée initialement par un seul échange d'icodextrine par jour, elle a eu 4 péritonites, dont la dernière à Staphylococcus aureus a nécessité une dépose-repose du cathéter.
La fonction rénale résiduelle déclinant, elle passe rapidement à 4 échanges de 2 l/jour. Elle souffre également d'une anémie, traitée par érythropoïétine intrapéritonéale à une posologie de 10 000 U/jour. Le bilan paraclinique réalisé à ce moment découvre une vasculopathie diffuse, avec une artériopathie distale évoluée nécessitant un pontage fémoro-poplité, puis une amputation de la jambe.
Par ailleurs, la coronarographie met en évidence une coronaropathie diffuse sans indication opératoire.
Enfin, le bilan radiologique découvre des calcifications vasculaires importantes affectant les troncs aortiques, les iliaques, les fémorales et les artères périphériques.

Sur les deux faces externes des fesses apparaît un érythème papulo-maculaire s'étendant sur quelques centimètres de diamètre, symétriques, non prurigineux, modérément douloureux et sans purpura.

Diagnostic différentiel
Une origine infectieuse est rapidement écartée. L'aspect pouvant évoquer une ecchymose, ce diagnostic est rapidement écarté devant l'absence de traumatisme local et de trouble de la coagulation.
Le bilan de vascularite est négatif. Il ne s'agit pas non plus d'un érythème noueux, et le diagnostic de lipodystrophie n'est pas retenu en l'absence d'injection locale d'insuline et de troubles locaux circulatoires.
Enfin, le diagnostic de dermatose d'origine toxique (icodextrine) semble improbable, même si l'on ne peut l'exclure formellement.

Diagnostic
Même si l'aspect cutané n'est pas caractéristique, en particulier avec l'absence d'ulcère cutané, le diagnostic s'oriente vers une calciphylaxie.
La calciphilaxie survient plus volontiers chez la femme d'origine caucasienne, et est favorisée par certains agents sensibilisants (calcium, phosphore, parathormone, vitamine D), l'insuffisance rénale chronique, les topiques comme le fer, l'aluminium. Mazhar avait publié en 2001 une série de 19 cas de calciphilaxie (18 hémodialysés, 1 transplanté) comparés à 54 sujets contrôles. Chez ces patients à phosphorémie élevée et albuminémie basse, le risque de décès par infection était multiplié par 8. Les mécanismes récents de la calciphilaxie font intervenir les protéines à forte affinité calcique, le phosphore et les facteurs de croissance. Les protéines à forte affinité calcique sont essentiellement les protéines vitamine K-dépendantes, telles que l'ostéocalcine et la Matrix-GLA Protéine (MGP), mais également le collagène et l'ostéopontine.

Évolution
Devant le diagnostic possible de calciphylaxie, l'insulinothérapie intrapéritonéale est substituée à l'insulinothérapie sous-cutanée, et du sevelamer est substitué au chélateur calcique du phosphore.
Quelques mois plus tard apparaît une ulcération à droite, nécessitant une oxygénothérapie hyperbare de 16 séances de 90 min (stabilisation des lésions cutanées).
Trois mois plus tard, l'ulcération s'infecte, nécessitant la reprise des séances d'oxygénothérapie hyperbarre ; malgré cela l'infection se systémise donnant une septicémie à Entérobacter et une péritonite. La patiente décède dans un état de choc septique.
L'autopsie devait retrouver des abcès multiples de la rate et du foie, et des calcifications vasculaires diffuses au niveau du pancréas, du rein et du cœur.

Conclusion
Il convient d'être prudent lors de la prescription de calcium chez les patients à risque de calciphylaxie, c'est-à-dire plus volontiers chez la femme caucasienne, insuffisante rénale, diabétique, ayant un taux de parathormone bas et des calcifications vasculaires.

P.-Y. D.